فراوانی بیماری ادرار شربت افرا در نوزادان بستری در بیمارستان کودکان امیرکلا (1390-1381)

Authors

  • احمدپور کچو MD , موسی
  • زاهدپاشا MD , یداله
  • علیجانپور MD , مرتضی
  • بهمدی MD , رضا
  • جهانگیر BSc, طاهره
Abstract:

سابقه و هدف: در تشخیص افتراقی نوزادان بستری با نشانه های سپسیس، بیماریهای متابولیسم سرشتی قرار دارند. بیماری ادرار شربت افرا یک بیماری نادر متابولیسم سرشتی با توارث اتوزومال مغلوب و شیوع بالاتر در جوامع با ضریب درون همسری بالا است. این مطالعه به منظور تعیین فراوانی این بیماری بین نوزادان بستری طی مدت 10 سال در بیمارستان کودکان امیرکلا استان مازندران، انجام شد.مواد و روشها: در این مطالعه توصیفی، پرونده نوزادان بستری شده با علائم غیر اختصاصی بیماریهای متابولیسم سرشتی که از نظر ابتلا به این بیماریها طی سالهای 90-1381 ارزیابی شده بودند، بررسی شد. نوزادانی که با توجه به سطح بالای اسیدهای آمینه شاخه دار در آنالیز کمی اسید های آمینه سرم و/یا ادرار با تشخیص بیماری ادرار شربت افرا تحت درمان قرار گرفته بودند، از نظر سن، جنس، رابطه خویشاوندی والدین، محل سکونت والدین، نشانه های بالینی منجر به بررسی نوزاد، نوع درمان انجام شده و پیامد های بستری مورد بررسی قرار گرفتند.یافته ها: از مجموع 3154 نوزاد بستری شده در این بیمارستان طی این دوره زمانی، 16 مورد تشخیص بیماری ادرار شربت افرا داده شد (5/0%). با توجه به تعداد کل موالید استان طی زمان مطالعه (427420 نفر)، فراوانی مبتلایان در کل استان حداقل 26714/1 تولد بود. برای درمان 11 مورد (69%) این نوزادان علاوه بر درمان دارویی از تعویض خون با دو برابر حجم خون استفاده شد که در 73% موارد (8 مورد) منجر به کنترل بیماری و ترخیص نوزاد گشت.نتیجه گیری: نتایج مطالعه نشان داد که فراوانی بیماری ادرار شربت افرا در منطقه مورد مطالعه زیاد است. اجرای برنامه غربالگری این بیماری برای نوزادان در این منطقه و انجام آزمونهای تشخیص پره ناتال در خانواده های مبتلایان پشنهاد می شود.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

فراوانی بیماری ادرار شربت افرا در نوزادان بستری در بیمارستان کودکان امیرکلا (۱۳۹۰-۱۳۸۱)

سابقه و هدف: در تشخیص افتراقی نوزادان بستری با نشانه های سپسیس، بیماریهای متابولیسم سرشتی قرار دارند. بیماری ادرار شربت افرا یک بیماری نادر متابولیسم سرشتی با توارث اتوزومال مغلوب و شیوع بالاتر در جوامع با ضریب درون همسری بالا است. این مطالعه به منظور تعیین فراوانی این بیماری بین نوزادان بستری طی مدت 10 سال در بیمارستان کودکان امیرکلا استان مازندران، انجام شد.مواد و روشها: در این مطالعه توصیفی،...

full text

فراوانی و سیر بیمارستانی نوزادان کم وزن بستری در بخش نوزادان بیمارستان کودکان امیرکلا، 1377

سابقه و هدف: نوزادان کم وزن (وزن هنگام تولد زیر 2500 گرم) درصد بالایی از مرگ و میر و معلولیت های دوره نوزادی را تشکیل می دهند. جهت تعیین فراوانی نوزادان کم وزن بستری و سیر بیمارستانی آنها (متوسط مدت بستری، میزان مرگ و میر، نیاز به دستگاه تنفسی مصنوعی و میانگین زمان شروع تغذیه با شیر) این بررسی در بخش نوزادان و مراقبت ویژه، بیمارستان کودکان امیرکلا (بابل) صورت گرفت. مواد و روش ها: در این بررسی 8...

full text

غربالگری شنوایی نوزادان بستری در بخش نوزادان (سطح 3 و 2) بیمارستان کودکان امیرکلا

سابقه و هدف: ناشنوایی یکی از عوارض جدی نوزادان درمان شده در بخش مراقبت ویژه می باشد. این مطالعه به منظور غربالگری اختلال شنوایی نوزادان درمان شده در بخش های سطح 3 و 2 بیمارستان کودکان امیرکلا انجام شد.مواد و روشها: این مطالعه مقطعی به مدت 20 ماه بر روی نوزادان بستری شده در بخش نوزادان در سطح 3 و 2 نوزادان بیمارستان کودکان امیرکلا انجام شد. همه نوزادان قبل از ترخیص توسط گسیل صوتی (OAE) مورد آزما...

full text

فراوانی و سیر بیمارستانی نوزادان کم وزن بستری در بخش نوزادان بیمارستان کودکان امیرکلا، ۱۳۷۷

سابقه و هدف: نوزادان کم وزن (وزن هنگام تولد زیر 2500 گرم) درصد بالایی از مرگ و میر و معلولیت های دوره نوزادی را تشکیل می دهند. جهت تعیین فراوانی نوزادان کم وزن بستری و سیر بیمارستانی آنها (متوسط مدت بستری، میزان مرگ و میر، نیاز به دستگاه تنفسی مصنوعی و میانگین زمان شروع تغذیه با شیر) این بررسی در بخش نوزادان و مراقبت ویژه، بیمارستان کودکان امیرکلا (بابل) صورت گرفت. مواد و روش ها: در این بررسی 8...

full text

ژن های عامل بیماری ادرار شربت افرا ، پاتو مکانیسم مولکولی بیماری و جهش های جمعیت ایران

سابقه و هدف: بیماری ادرار شربت افرا (MSUD) یک اختلال متابولیک مادرزادی است که به علت نقص در کمپلکس آلفاکتواسید دهیدروژناز شاخه­دار به وجود آمده و موجب تجمع اسیدآمینه­های شاخه­دار در مایعات بدن می­شود.این کمپلکس توسط ۴ ژن هسته­ای BCKDHA، BCKDHB، DBT، DLD کد شده و اختلال در هر یک از این ژنها باعث بروز این بیماری می­شود. تجمع متابولیت­ها منجر به اختلال در متابولیسم انرژی، تحریک آپوپتوز، اختلال در ...

full text

یک مورد بیماری شربت افرا

این مقاله فاقد چکیده می​باشد.

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 16  issue 3

pages  54- 58

publication date 2014-03

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023